21 JUNIO DÍA MUNDIAL ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)

Con la celebración de este día se pretende concienciar a la sociedad y a las instituciones de la situación que viven los afectados. El fin que se persigue es que se dediquen más recursos a la investigación y el desarrollo de tratamientos para esta enfermedad.

Según la Asociación Española de ELA, la esclerosis lateral amiotrófica (o ELA) es una enfermedad del sistema nervioso central, caracterizada por una degeneración progresiva de las neuronas motoras en la corteza cerebral(neuronas motoras superiores), tronco del encéfalo y médula espinal (neuronas motoras inferiores). La consecuencia es una debilidad muscular que puede avanzar hasta la parálisis, extendiéndose de unas regiones corporales a otras. Amenaza la autonomía motora, la comunicación oral, la deglución y la respiración, aunque se mantienen intactos los sentidos, el intelecto y los músculos de los ojos. El paciente necesita cada vez más ayuda para realizar las actividades de la vida diaria, volviéndose más dependiente.

La enfermedad afecta, especialmente, a personas de edades comprendidas entre los 40 y 70 años. más frecuentemente en varones y entre 60 y 69 años. Cada año se producen unos 2 casos cada 100.000 habitantes.

Variantes:
• ELA esporádica: su aparición parece azarosa. No es posible identificar ningún tipo de factor de riesgo( ni ambiental, ni profesional, ni geográfico, ni alimentario o cultural) asociable con ella. Es la más frecuente, con más del 90% de los casos registrados.
• ELA familiar: se trata de una variante hereditaria con un perfil típicamente autosómico dominante: hay evidencias para un grupo de pacientes que constituyen entre el 5% y el 10% de los casos.

En general no se considera una enfermedad hereditaria, pero si la padece un familiar, debe ser considerada en una historia clínica.

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